Henoch-Schönleinin purppura

DR. med. Mira Seidel on freelance -kirjoittaja -lääketieteellisessä tiimissä.

Lisätietoja -asiantuntijoista Lääketieteelliset toimittajat tarkistavat kaiken -sisällön.

Henoch-Schönleinin purppura (purppuraanaphylactoides, vasculitis allergica) on immunologisesti indusoitu pienten verisuonten tulehdus. Tyypillisiä oireita ovat pistemuotoiset verenvuodot iholla (petechiat), kramppimainen vatsakipu ja nivelkipu. Henoch-Schönleinin purppuraa esiintyy pienillä lapsilla ja koululaisilla, ja sen laukaisee yleensä aikaisempi infektio tai lääkitys. Täältä voit lukea kaiken mitä sinun tarvitsee tietää Henoch-Schönleinin purppurista.

Tämän taudin ICD -koodit: ICD -koodit ovat kansainvälisesti tunnustettuja koodeja lääketieteellisille diagnooseille. Ne löytyvät esimerkiksi lääkärin kirjeistä tai työkyvyttömyystodistuksista. D69

Henoch-Schönleinin purppura: kuvaus

Henoch-Schönleinin purppura (anafylaktoidinen purppura, allerginen vaskuliitti) on immuunijärjestelmän laukaisema pienten verisuonten ja kapillaarien tulehdus. Teknisessä ammattikielessä tällaista tulehdusta kutsutaan vaskuliittiksi. Henoch-Schönleinin purppura on yleisin verisuonitulehdus nuorilla ja kouluikäisillä lapsilla, ja se vaikuttaa alle kymmenen vuoden ikäisiin lapsiin 90 prosentissa tapauksista. Imeväiset ja nuoret kärsivät harvoin.

Henoch-Schönleinin purppura vaikuttaa erityisesti ihon pieniin suoniin, niveliin, ruoansulatuskanavaan ja munuaisiin. Tauti esiintyy usein edellisen ylähengitystieinfektion tai muiden laukaisijoiden, kuten lääkityksen, jälkeen. Verisuonet muuttuvat ajan myötä läpäiseviksi tulehduksen vuoksi, mikä johtaa täsmälliseen verenvuotoon (petechiae) ihossa. Lisäksi jalkojen takana, käsissä ja nivelissä on yleensä turvotusta. Yhtäkkiä Henoch-Schönleinin purppuraa sairastavat lapset eivät enää halua kävellä. Lapset kärsivät myös usein vatsakivusta, oksentelusta ja ripulista. Joissakin tapauksissa Henoch-Schönleinin purppuraan kehittyy munuaistulehdus (glomerulonefriitti).

Tauti alkaa akuutisti ja etenee vaiheittain. Yleensä se paranee ilman vakavia seurauksia.

Purppura Schönlein-Henoch nimettiin saksalaisten lääkäreiden Johann Lukas Schönleinin ja Eduard Heinrich Henochin mukaan.

Henoch-Schönleinin purppura: oireet

Henoch-Schönleinin purppuraa käytettäessä pieni ihon verenvuoto on etualalla. Sisäelimet voivat kuitenkin vaikuttaa myös yleensä lievään kuumeeseen. Alku on yleensä äkillinen. Lapset valittavat oireista, kuten päänsärkyä, ruokahaluttomuutta ja kouristavia vatsakipuja. Oireet ilmenevät purskeina.

Henoch-Schönleinin purppurin tärkeimmät oireet vaikuttavat kehon eri osiin:

Henoch-Schönleinin purppura: iho

Iho on aina mukana Henoch-Schönleinin purppurassa ja siinä on täsmällinen, joskus laaja, toisiinsa liittyvä ihon verenvuoto. Ihon verenvuoto voidaan tuntea, mutta ei työntää pois. Niitä esiintyy useimmiten sääreiden ojennussivuilla ja pakarassa. Niitä esiintyy myös harvoin alavatsassa, yläraajojen ojennuspinnoilla ja pojilla kivesalueella. Ihon vauriot voivat olla erilaisia. Usein Henoch-Schönleinin purppura alkaa yksittäisinä ihon verenvuotoina, joiden halkaisija on 1–3 millimetriä, jotka sitten virtaavat yhteen ja näkyvät laajoina verenvuotoina. Suurin osa ihon verenvuotoista tapahtuu symmetrisesti eikä kutita.

Alle kahden vuoden ikäisillä lapsilla voi esiintyä toinen Henoch-Schönlein-purppura-variantti. Siitä käytetään nimitystä "akuutti infantiili verenvuotoödeema" tai 2Seidlmayer -korkkipurppura. Tyypillistä ihon verenvuotoa löytyy täältä sekä käsivarsien ja jalkojen alueelta että kasvojen iholta.

Henoch-Schönleinin purppura: nivelet

Noin 65 prosentilla Henoch-Schönleinin purppuraa sairastavista lapsista ilmenee äkillisesti kivuliaita turvotuksia ja liikkumisrajoituksia, erityisesti nilkan ja polven nivelissä (reumaattinen purppura). Yleensä vaikuttaa molempiin kehon puoliin. Sitten vanhemmat huomaavat, että heidän lapsensa "ei voi yhtäkkiä enää kävellä".

Henoch-Schönleinin purppura: ruoansulatuskanava

Ohutsuolen verisuonitulehdus voi aiheuttaa koliikkisen vatsakivun, mutta myös verisen ulosteen (purpuradominalis) ja ripulin. Ruoansulatuskanava vaikuttaa puoleen Henoch-Schönleinin purppuraa sairastavista lapsista. Oksentelu ja veriset ulosteet voivat osoittaa suoliston silmien invaginaatiota (intussusceptio).

Henoch-Schönleinin purppura: munuaiset

Yhden tai kahden viikon kuluttua virtsassa voi olla näkyvää tai näkymätöntä verta (makro- tai mikrohematuria). Tämä vaikuttaa vähintään 30 prosenttiin Henoch-Schönleinin purppuraa sairastavista lapsista. Myös proteiinin erittyminen virtsaan (proteinuria), kohonnut verenpaine ja munuaisten vajaatoiminta ovat mahdollisia. Tällaista munuaisten osallistumista kutsutaan Henoch-Schönleinin nefriitiksi.

Henoch-Schönleinin purppura: Keskushermosto

Henoch-Schönleinin purppura vaikuttaa aivoverisuoniin hyvin harvoin. Tällöin voi esiintyä päänsärkyä, käyttäytymishäiriöitä, kohtauksia, halvaantumista ja tajunnan heikkenemistä.

Henoch-Schönleinin purppura: kivekset

Henoch-Schönleinin purppurissa kivesten tulehdus (orkiitti) esiintyy harvoin: kivekset ovat kivuliaita ja turvoksissa. On tärkeää sulkea pois kiveksen vääntö (kiveksen ja siittiöiden kiertyminen pitkittäisakselin ympäri), koska se voi johtaa hedelmättömyyteen, jos sitä ei käsitellä.

Henoch-Schönleinin purppura: komplikaatiot

Komplikaatiot Henoch-Schönleinin purppuraan ovat hyvin harvinaisia ​​ja esiintyvät vain satunnaisesti. Niin kutsutussa fulminantissa muodostuu yhtäkkiä symmetrinen, tasainen ihon verenvuoto. Suurin osa näistä verenvuotoista rakkuloista kehittyy, ja niistä tulee lopulta nekroottisia (kudosten tuhoutuminen). Tällä Henoch-Schönlein-purppura-muunnoksella lapsi voi kärsiä hengenvaarallisesta shokista.

Toinen komplikaatio, joka voi ilmetä Henoch-Schönleinin purppuraan, on suoliston invaginaatio.

Henoch-Schönleinin nefriitin tapauksessa munuaiset voivat myöhemmin kehittyä uudelleen. Munuaisten toiminta heikkenee prosessissa.

Naiset, jotka ovat jo kärsineet Henoch-Schönleinin purppurasta, ovat alttiimpia munuaisongelmille raskauden aikana.

Henoch-Schönleinin purppura: syyt ja riskitekijät

Henoch-Schönleinin purppurin tarkka syy on tuntematon. Lähes 80 prosenttia tapauksista perustuu lääkkeisiin, viruksiin ja bakteereihin. Oletettavasti immunologinen reaktio ilmenee ylähengitysteiden infektioiden jälkeen, kuten influenssa A -virusten (influenssa-taudinaiheuttajat) tai β-hemolyyttisten streptokokkien jälkeen.

Useimmat lääkkeet voivat aiheuttaa Henoch-Schönleinin purppuraa, mutta ennen kaikkea antibiootit, tulehduskipulääkkeet (tulehduskipulääkkeet, kuten kortisoni ja ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet) ja veden erittymistä edistävät lääkkeet (tiatsidit). Myös muut laukaisijat, kuten hyönteisten puremat, rokotukset, hyposensibilisaatiot tai tietyt immuunijärjestelmän sairaudet, kuten sidekudossairaudet (kollagenoosit), maksasairaudet ja pahanlaatuiset kasvaimet, ovat mahdollisia. Joskus Henoch-Schönleinin purppura esiintyy ilman ilmeistä syytä.

Henoch-Schönleinin purppura: verisuonten tulehdus

Vasta-aineet, jotka ovat niin kutsuttuja immunoglobuliineja A (IgA), kerrostetaan verisuonten seinämiin Henoch-Schönleinin purppuraan. Muodostuu IgA -immuunikomplekseja, jotka laukaisevat tulehdusreaktion (komplementin aktivaation) ja voivat johtaa pienten alusten tuhoutumiseen paitsi ihossa myös ruoansulatuskanavassa ja munuaisissa. Verisuonivaurio johtaa veren vuotamiseen ympäröivään sidekudokseen ja laukaisee tyypillisen verenvuodon. Verisuonen tulehdusreaktiota kutsutaan teknisesti vaskuliittiksi. Sitä kutsutaan myös tyypin III allergiaksi (Arthus -reaktio).

Henoch-Schönleinin purppura: tarttuva?

Koska Henoch-Schönleinin purppura on verisuonten autoimmuunitulehdus, tämä tauti ei ole tarttuva. Varotoimenpiteitä ei tarvitse noudattaa.

Henoch-Schönleinin purppura: tutkimukset ja diagnoosi

Jos epäilet Henoch-Schönleinin purppuraa, on suositeltavaa esitellä lapsesi lastenlääkäriin. Tämä voi määrittää, onko ihottuma todella Henoch-Schönleinin purppura vai jokin muu sairaus.

oireita sekä muita tutkimusmenetelmiä ja laboratorioarvoja.

Lääketieteellinen historia ja fyysinen tutkimus

Henoch-Schönleinin purppuraan ei ole erityistä laboratorioarvoa, joka mahdollistaisi selkeän diagnoosin. Lääkäri voi kuitenkin määrittää taudin muilla tavoilla. Tätä varten hän määrittää ensin sairaushistorian (anamneesi). Lastenlääkärin mahdollisia kysymyksiä voivat olla:

• Mistä lähtien lapsellasi on täsmällinen ihonvuoto?
• Onko lapsellasi nivelkipuja ja / tai kuumetta?
• Onko lapsesi äskettäin vilustunut?
• Oletko huomannut liikerajoituksia pelaamisen tai harjoittelun aikana?
• Valittaako lapsesi vatsakipuja tai pahoinvointia?
• Oletko huomannut verta lapsen ulosteessa tai virtsassa?
• Onko lapsellasi ripulia?

Tämän jälkeen suoritetaan fyysinen tentti. Lastenlääkäri kiinnittää erityistä huomiota Henoch-Schönleinin purppuraan. Ihon biopsia vaaditaan vain, jos havainnot ovat epäselviä. Jos Henoch-Schönleinin purppura näyttää tyypilliseltä, tämä ei ole tarpeen. Histologiset (histologiset) todisteet voivat vahvistaa Henoch-Schönleinin purppura.

Verikoe

Tulehdusparametrit, kuten sedimentaationopeus ja C-reaktiivinen proteiini, määritetään lapsen verinäytteestä. Nämä ovat yleensä vain hieman lisääntyneet Henoch-Schönleinin purppura.

Lisäksi hyytymistekijät on määritettävä, onko hyytymistekijä XIII: ssa mahdollista puutetta, koska tämä voi aiheuttaa verenvuototaipumuksen.

Muiden verisuonitulehduksen muotojen poissulkemiseksi tutkitaan immunoglobuliineja (Ig), antinukleaarisia vasta -aineita (ANA) ja antineutrofiilisiä sytoplasmoisia vasta -aineita (ANCA). Henoch-Schönleinin purppuraan ANA ja ANCA ovat negatiivisia.

Virtsan ja munuaisten testit

Virtsatesti voi osoittaa munuaisten osallistumisen. Jos proteiinin (proteinuria) ja punasolujen (hematuria) arvot ovat kohonneet, glomerulonefriittiä voi esiintyä.

Jos munuaisten toimintaan liittyy merkkejä pitkän ajan kuluessa tai jos sairastunut lapsi heikentää nopeasti munuaisten toimintaa, lääkäri ottaa kudosnäytteen munuaisesta (munuaisbiopsia).

Ulosteen tutkimus

Jos Henoch-Schönleinin purppuraa sairastavalla lapsella epäillään olevan verisuonivuotoa ruoansulatuskanavassa, ulosteen piilotetun (okkulttisen) veren testi (hemoccult-testi, guaiac-testi) voi antaa viitteitä.

Ultraääni

Vatsakivun ultraäänitutkimusta käytetään selvittämään verenvuotoa suoliston seinämässä ja sitä, onko mahdollinen intussusceptio. Lisäksi sairastunut nivel, munuaiset ja pojilla kivekset tutkitaan ultraäänellä.

Aivojen tutkimus

Jos epäillään, että verisuonitulehdus vaikuttaa myös keskushermostoon, tehdään yleensä pään magneettikuvaus (MRI).

Poissulkemisdiagnostiikka

Kliinisen tutkimuksen ja laboratoriotulosten perusteella lääkäri yrittää sulkea pois muita sairauksia, kuten hyytymishäiriöitä, sepsistä, septistä niveltulehdusta ja muita verisuonitulehduksia.

Henoch-Schönleinin purppura: hoito

Lapsilla, joilla on Henoch-Schönleinin purppura, oireet yleensä paranevat itsestään, eikä hoito ole tarpeen. Sairaalahoito on suositeltavaa vain, jos kyseessä on monimutkainen kurssi, johon liittyy vatsakipua, kuumetta, kivuliaita nivelvaivoja, huono yleiskunto sekä alle kahden vuoden ikäiset lapset ja aikuiset (vaikea kurssi on mahdollinen).

Valitukset voidaan hoitaa oireenmukaisesti. Kivun hoitoon lääkäri määrää asetaminofeenin tai ei-steroidisten tulehduskipulääkkeiden, kuten ibuprofeenin tai naprokseenin. Jos suolisto vaikuttaa, käytetään myös kortisonivalmisteita. Kortisonilla on anti-inflammatorisia vaikutuksia ja se hidastaa immuunijärjestelmän liiallista reaktiota. Yleensä kortisonia annetaan viikon ajan ja sen jälkeen annosta pienennetään hitaasti yhden tai kahden viikon aikana ("vähentäminen" kortisonihoidosta).

Vaikean Henoch-Schönlein-purppurin hoito

Jos munuaiset ovat mukana, niin kutsuttu kreatiniinipitoisuus virtsassa antaa tietoa Henoch-Schönleinin nefriitin vakavuudesta. Kreatiniini on kreatiinin hajoamistuote, joka toimii lihasten energiareservinä.

Jos kreatiniinitaso on hieman noussut kuuden viikon ajan (alle kaksi grammaa kreatiniinia grammaa virtsaa kohti: 2 g / g), suuriannoksiset kortisonivalmisteet ovat mahdollisia. Ne annetaan noin kahdentoista viikon aikana, ja annosta on pienennetty vähitellen uudelleen viimeisten viikkojen aikana ("pienenee").

Munuaisten osallistumisen yhteydessä verenpaine voi nousta. Tässä tapauksessa lääkäri säätää lapsesi verenpainetta lääkkeillä. Hän suosittelee myös, että lapsesi munuaistoiminta tarkistetaan säännöllisesti kahden vuoden ajan Henoch Schönleinin munuaistulehduksen jälkeen.

Henoch-Schönleinin purppura: taudin kulku ja ennuste

Henoch-Schönleinin purppura paranee yleensä itsestään muutaman päivän kuluttua. Jos kurssi on vakava, voi muodostua ihon ja pehmytkudoksen nekroosia (kuolevia kudososia), jotka paranevat spontaanisti arpeutumalla. Paranemisprosessi voi sitten kestää neljästä kuuteen viikkoon. Hyvin harvinaisissa tapauksissa Henoch-Schönleinin purppura johtaa terminaaliseen munuaisten vajaatoimintaan.

Tunnisteet:  haastatella teini -ikäinen ehkäisyyn