Vaskuliitti
ja Sabine Schrör, lääketieteellinen toimittajaFlorian Tiefenböck opiskeli ihmislääketiedettä LMU Münchenissä. Hän liittyiiin opiskelijana maaliskuussa 2014 ja on siitä lähtien tukenut toimitusta lääketieteellisillä artikkeleilla. Saatuaan lääketieteellisen lisenssin ja käytännön työn sisätautien hoidossa Augsburgin yliopistollisessa sairaalassa hän on ollut -tiimin pysyvä jäsen joulukuusta 2019 lähtien ja muun muassa varmistaa -työkalujen lääketieteellisen laadun.
Lisää viestejä käyttäjältä Florian TiefenböckSabine Schrör on freelance -kirjoittaja -lääketieteellisessä tiimissä. Hän opiskeli liiketaloutta ja suhdetoimintaa Kölnissä. Freelance -toimittajana hän on ollut kotona monilla eri aloilla yli 15 vuoden ajan. Terveys on yksi hänen lempiaiheistaan.
Lisätietoja -asiantuntijoista Lääketieteelliset toimittajat tarkistavat kaiken -sisällön.
Vaskuliitti on verisuonitulehdus, jossa immuunijärjestelmä hyökkää verisuonia vastaan. Tulehdus voi vaikuttaa erilaisiin verisuoniin (valtimoihin, kapillaareihin, laskimoihin) ja johtaa vakaviin elinvaurioihin. Erotetaan erilaiset verisuonitulehdukset sen mukaan, mitkä suonet ovat mukana, mitkä laukaisimet ovat niiden takana ja mitkä seuraukset ovat ilmeisiä. Täältä voit lukea kaiken, mitä sinun tarvitsee tietää verisuonitulehduksen tyypeistä, oireista, diagnoosista ja hoidosta.
Tämän taudin ICD -koodit: ICD -koodit ovat kansainvälisesti tunnustettuja koodeja lääketieteellisille diagnooseille. Ne löytyvät esimerkiksi lääkärin kirjeistä tai työkyvyttömyystodistuksista. L95M30I67I73M31M35D69
Lyhyt katsaus
- Mikä on vaskuliitti? Verisuonten tulehduksellinen sairaus, joka johtuu epänormaalista immuunivasteesta.
- Syyt: Primaarisen verisuonitulehduksen syy on tuntematon (esim. Jättimäinen soluarteriitti, Kawasakin oireyhtymä, Henoch-Schönleinin purppura). Toissijainen vaskuliitti johtuu muista sairauksista (kuten syöpä, virusinfektio) tai lääkityksestä.
- Oireet: yleiset oireet, kuten lievä kuume, yöhikoilu, ei -toivottu laihtuminen. Erityisiä oireita verisuonitulehduksen muodosta riippuen, esim. Verenvuoto ihoon, elininfarkti, hengenahdistus, veren yskiminen.
- Diagnoosi: Anamneesi, fyysinen tutkimus, laboratoriokokeet, kudosnäytteet, kuvantamismenetelmät, kuten magneettikuvaus (magneettikuvaus, MRI), tietokonetomografia (CT), röntgen- tai ultraääni, mahdollisesti lisätutkimukset
- Hoito: vaskuliitin muodosta riippuen, esim. Immuunijärjestelmää heikentävillä lääkkeillä (immunosuppressantit) ja ei-steroidisilla tulehduskipulääkkeillä. Toissijainen verisuonitulehdus: hoitaa taustalla olevaa sairautta.
Vaskuliitti: kuvaus
Vaskuliitti (monikko: vaskuliitti) on verisuonten tulehdus. Se on hyvin harvinainen sairaus, mutta sitä voi esiintyä monessa eri muodossa. Kaikilla vaskuliitin muodoilla on kuitenkin yksi yhteinen asia: Verisuonitulehdus tapahtuu, kun tietyt vasta -aineet hyökkäävät verisuonten seinämiin. Siten verisuonitulehdus on yksi autoimmuunisairauksista. Nämä ovat sairauksia, joissa immuunipuolustus on suunnattu kehon omia rakenteita vastaan.
Vaskuliitti on myös reumaattinen sairaus, koska siihen liittyy usein nivelten tai lihasten kipua ja joskus nivelten turvotusta.
Tulehdus voi kaventaa verisuonia tai sulkea sen kokonaan. Joskus pullistumia (aneurysmia) kehittyy, koska verisuonten seinämät ovat heikentyneet tulehduksen seurauksena. Vaurioituneesta suonesta riippuen tiettyjä kudoksia tai elimiä ei voida enää saada riittävästi happea ja ravinteita, mikä rajoittaa niiden toimintaa.
Joissakin vaskuliittityypeissä voi muodostua kudossolmuja eri soluista (kuten epiteelisoluista, jättimäisistä soluista). Näitä niin kutsuttuja ei-tarttuvia granuloomia löytyy esimerkiksi yhdestä
- Polyangiitti ja granulomatoosi
- Eosinofiilinen granulomatoosi ja polyangiitti
- Jättimäinen soluarteriitti
- Takayasu -niveltulehdus
Verisuonijärjestelmämme
Kehossa on erityyppisiä aluksia. Ensinnäkin tehdään ero valtimoiden ja suonien välillä:
- Valtimot, joita kutsutaan myös valtimoiksi, kuljettavat verta sydämestä.
- Suonet ohjaavat veren takaisin sydämeen.
Niin kutsutut kapillaarit (hiusneulaverisuonet) muodostavat siirtymän valtimoiden ja laskimoiden välillä. Nämä ovat kehon pienimmät verisuonet. Ne muodostavat verisuoniverkoston, jonka kautta aineiden vaihto tapahtuu kyseisessä elimessä: Solut ottavat ravinteita ja happea verestä kapillaareissa ja luovuttavat niistä jätteitä.
Sydämestä kohde -elimeen valtimot pienenevät ja pienenevät. Päinvastoin, kapillaariverkoston suonet suurenevat sydämen suuntaan.
Kun verisuonet läpäisevät koko kehon, vaskuliitti voi esiintyä lähes missä tahansa.
Vaskuliitin muodot
Yleensä erotetaan primaarinen ja sekundaarinen verisuonitulehdus.
Ensisijainen verisuonitulehdus
Primaarinen vaskuliitti on itsenäinen sairaus, jolla ei ole ilmeistä syytä (idiopaattinen vaskuliitti). Se vaikuttaa yleensä tietyn kokoisiin verisuoniin. Riippuen siitä, mitkä verisuonet vaikuttavat, erotetaan eri primaarisen verisuonitulehduksen muodot. Ennen kaikkea nämä sisältävät:
|
Vaikuttavat alukset |
vaskuliitin ensisijaiset muodot |
Huomautukset |
|
Suurten alusten verisuonitulehdus |
| |
|
Keskikokoinen verisuonitulehdus |
| |
|
Pienen verisuonitulehdus |
|
ANCA: han liittyvä (eli että näissä verisuonitulehduksissa on tyypillisesti spesifisiä puolustuksia, jotka voidaan havaita: neutrofiilien vastaiset sytoplasmiset vasta-aineet)
|
|
Ei liity ANCA: han |
Jättimäinen soluarteriitti
Jättimäinen soluarteriitti on yleisin vaskuliittityyppi. Tulehdus vaikuttaa suuriin verisuoniin - suurimmassa osassa tapauksista ajallinen valtimo (arteria temporalis). Tällaisissa tapauksissa puhutaan ajallisesta valtimotulehduksesta.
Voit lukea kaiken, mitä sinun tarvitsee tietää tästä vaskuliitin muodosta artikkelista Temporal arteritis.
Kawasakin oireyhtymä
Tämä harvinainen verisuonitulehdus vaikuttaa yleensä pieniin lapsiin: keskisuuret suonet tulehtuvat, kuten sepelvaltimot. Tämä voi johtaa hengenvaarallisiin komplikaatioihin.
Lue lisää tästä primaarisen verisuonitulehduksen muodosta artikkelista Kawasakin oireyhtymä.
Granulomatoosi ja polyangiitti
Tämä on krooninen tulehdus monissa pienissä verisuonissa, johon liittyy pienten, nodulaaristen ihon paksuuntumisten (granuloomat) muodostumista. Taudin vanha nimi on Wegenerin tauti.
Voit lukea kaiken, mitä sinun tarvitsee tietää tästä vaskuliitin muodosta, artikkelista Granulomatosis with Polyangiitis (Wegenerin tauti).
Anafylaktoidinen vaskuliitti (Henoch-Schönleinin purppura)
Tämä primaarisen verisuonitulehduksen muoto, jota esiintyy erityisesti lapsilla, liittyy pienten verisuonten ja kapillaarien tulehdukseen. Tämä johtaa täsmällisiin verenvuotoihin iholla ja limakalvoilla (petechiat).
Lisätietoja tästä verisuonitulehduksen muodosta on artikkelissa Henoch-Schönleinin purppura.
Muu primaarinen verisuonitulehdus
Yllä olevassa taulukossa esitetyn luokittelun ulkopuolella on muita primaarisia verisuonitulehduksia, kuten:
- Thrombangitis obliterans (endangiitis obliterans): vaikuttaa pääasiassa pienten ja keskisuurten alusten jalkoihin. Useimmiten nuoret miehet saavat sen (<40 vuotta), etenkin raskaat tupakoitsijat.
- Behçetin tauti: kaiken kokoisten valtimoiden ja laskimoiden tulehdus (systeeminen). Se on yksi "vaihtelevan verisuonen vaskuliiteista". Tauti esiintyy pääasiassa Turkissa ja arabimaissa. Se esiintyy tyypillisesti 20-40 -vuotiaana. Miehet kärsivät noin kolme kertaa todennäköisemmin kuin naiset.
- aivoverisuonitulehdus: Kutsutaan myös primaariseksi keskushermoston verisuonitulehdukseksi, se vaikuttaa vain aivojen ja selkäytimen verisuoniin.
- Hypokomplementiaalinen nokkosihottuma -vaskuliittioireyhtymä: vaikuttaa ihoon ja ilmenee yli 24 tunnin kestävän punoituksen tai pyörien muodostumisena. Muu nimi: nokkosihottuma.
Toissijainen vaskuliitti
Toissijaisella vaskuliitilla on tunnettu syy. Lääkityksen lisäksi nämä voivat olla muita sairauksia, kuten toinen reumasairaus, syöpä tai hepatiitti.
Vaskuliitti: oireet
Vaskuliitin oireet riippuvat taudin muodosta ja laajuudesta.
Yleiset oireet
Vaskuliitti alkaa yleensä epäspesifisillä oireilla: monet potilaat kokevat aluksi uupuneena ja väsyneenä. Lisäksi on lievää kuumetta, yleensä alle 38,5 astetta (subfebriililämpötila). Jotkut potilaat raportoivat voimakkaasta yöhikoilusta ja ei -toivotusta laihtumisesta.
Yöhikoilu, laihtuminen ja lievä kuume on tiivistetty termillä "B -oireet". Tämä näkyy myös esimerkiksi syöpä- ja tuberkuloosipotilailla.
Näiden verisuonitulehduksen melko epämääräisten oireiden lisäksi voi esiintyä myös reumaattisia valituksia: Jotkut potilaat valittavat nivelkipuista, joista osa liittyy myös turvotukseen. Toiset kärsivät lihaskivusta (myalgia) ja raportoivat epätavallisen voimakkaasta lihaskivusta.
Jos verisuonitulehdus jatkuu ja vaikuttaa elimiin, ilmenee vakavampia oireita. Ne vaihtelevat vaskuliitin tyypistä riippuen.
Oireita verisuonitulehduksesta ja pienien alusten tulehduksesta
Mahdollisia pienten verisuonitulehduksen oireita ovat:
- Silmien punoitus ja näköhäiriöt sekä silmän pienten verisuonten tulehdus
- Suun limakalvon vaurioituminen, jolloin kielen reunaan tai huulten sisäpuolelle muodostuu kivuliaita aphtheia (pieniä rakkuloita), ja suuontelossa on pieniä verisuonia
- Toistuva poskiontelotulehdus ja tukkeutunut, toisinaan vuotava nenä, johon liittyy nenän ja poskionteloiden pienten alusten verisuonitulehdus
- Hieno verenvuoto ihossa (petekiat), laikullinen punoitus (purppura) tai sinertävä, verkkokalvon punoitus (liveso reticularis) ihon verisuonitulehduksen oireina
- Hengitysvaikeudet ja veren yskiminen, kun pienen verisuonitulehdus vahingoittaa keuhkoja
Muita mahdollisia vaskuliitin oireita ovat - riippuen siitä, missä kehon osassa pienet verisuonet ovat tulehtuneet - esimerkiksi verinen ripuli tai verinen virtsa, rintakipu (jos sydänlihas tai perikardium vaikuttaa), pistely tai epänormaalit tuntemukset (parestesia).
Vaskuliitin oireet keskikokoisten alusten tulehduksella
Jos verisuonitulehdus ilmenee keskikokoisissa verisuonissa, jolloin tärkeiden elinten verenkierto keskeytyy, voi esiintyä vaarallisia elininfarkteja, esimerkiksi:
- Sydänkohtaus
- aivohalvaus
- Suoliston tai munuaisten infarkti
Vaskuliitin oireet ja suurten alusten tulehdus
Kun vaskuliitti vaikuttaa pään suuriin valtimoihin, potilaat kärsivät yleensä vaikeista päänsärkyistä. Jotkut näkevät yhtäkkiä pahempaa tai jopa menevät täysin sokeiksi.
Suuret käsivarsi- ja jalka -astiat voivat myös tukkeutua vaskuliitin vuoksi aiheuttaen voimakasta kipua.
Lisäksi veren hyytymisriski (tromboosi), joka kulkeutuu verenkiertoon ja joka voi aiheuttaa verisuonten tukkeutumisen muualla (embolia, esimerkiksi keuhkoissa), kasvaa.
Oireet eri verisuonitulehduksista
Takayasu -arteriitti: oireet
Tälle vaskuliitin muodolle on ominaista päävaltimon ja sen verisuonihaarojen tulehdus. Alkuvaihe (pre-okklusiivinen vaihe, prepulseless-vaihe) alkaa hitaasti ja lievä kuume, väsymys, nivelkipu, päänsärky ja laihtuminen.
Myöhemmin (okklusiivinen vaihe, pulssiton vaihe) kehittyy muita verisuonitulehduksen oireita:
- Ihonalainen rasvakudos voi tulehtua, mikä aiheuttaa paineherkkiä ihon kokkareita (erythema nodosum ja panniculitis).
- Joillakin ihmisillä kädet sattuvat ja sormet muuttuvat vaaleiksi ja kylmiksi (Raynaudin oireyhtymä).
- Jos aivoverisuonet ovat tulehtuneet, voi esiintyä näköhäiriöitä, huimausta ja pyörtymistä tai aivohalvausta.
- Takayasu -vaskuliitti lähellä sydäntä voi johtaa sepelvaltimotaudin (CHD) oireisiin. Tähän sisältyy esimerkiksi epämiellyttävä paineen tunne rinnassa (angina pectoris).
Takayasu -vaskuliitti esiintyy pääasiassa Aasian maissa, Afrikassa ja Etelä -Amerikassa. Se on melko harvinaista Euroopassa. Naiset sairastuvat noin yhdeksän kertaa useammin kuin miehet. Aloitusikä on yleensä alle 40 vuotta.
Panarteritis nodosa: oireet
Tämä verisuonitulehduksen muoto vaikuttaa miehiin noin kolme kertaa useammin kuin naiset. Se voi vahingoittaa erilaisia elimiä, minkä vuoksi vaskuliitin oireet voivat vaihdella suuresti.
Useimmissa tapauksissa sepelvaltimot ovat tulehtuneet. Sairaat ihmiset tuntevat usein painetta tai kipua rinnassa (angina pectoris) ja voivat saada sydänkohtauksen (jopa nuoremmat potilaat). Muita mahdollisia oireita ovat:
- Kuume, yöhikoilu, laihtuminen
- Nivel- ja lihaskipu
- kramppimainen vatsakipu (koliikki), mahdollisesti suoliston infarkti
- Kivesten kipu
- Aivohalvaus (myös nuorilla potilailla)
- Loistaudit, tunnottomuus (polyneuropatia; mononeuritis multiplex), epileptiset kohtaukset, psykoosit
- Verisuonipussit (aneurysmat)
Monilla potilailla verisuonitulehdus vahingoittaa myös munuaisia, mutta ei hienoja munuaissoluja (ei glomerulonefriittiä).
Toinen tärkeä panarteritis nodosan oire on ns. Liveso racemosa. Salaman kaltaisia, juovamaisia tai verkkomaisia sinertävänpunaisia ihon värimuutoksia esiintyy. Nämä ihomuutokset jatkuvat, joten ne eivät palaudu enää.
Eosinofiilinen granulomatoosi ja polyangiitti: oireet
Tätä vaskuliitin muotoa kutsutaan myös allergiseksi granulomatoottiseksi angiitiksi (aiemmin Churgh-Straussin oireyhtymä). Se vaikuttaa ensisijaisesti hengitysteihin, mikä yleensä laukaisee astmakohtauksia akuutilla hengenahdistuksella. Verestä voidaan havaita valkosoluja, jotka ovat tyypillisiä myös allergialle.
Tämä vaskuliitin muoto vaikuttaa myös sydämeen noin puolessa tapauksista. Sitten sydänlihassolut tai sepelvaltimot tulehtuvat. Hermot ovat myös usein vaurioituneet, ja lisää verihyytymiä muodostuu, mikä voi sulkea tulehtuneet suonet kokonaan.
Mikroskooppinen panarteriitti (MPA): oireet
Tämä vaskuliitin muoto vaikuttaa enimmäkseen pieniin munuaisten verisuoniin: munuaissolujen tulehdus (glomerulonefriitti) kehittyy, mikä johtaa kohonneeseen verenpaineeseen (verenpaineeseen) ja päänsärkyyn.
Jos verisuonitulehdus vaikuttaa pieniin ihosävyihin, ihon alle muodostuu pieniä kyhmyjä ja käsin havaittavia verenvuotoja (tuntuvaa purppuraa), erityisesti jaloissa.
Joskus tämäntyyppinen verisuonitulehdus voi myös sytyttää hermoja, poskionteloita tai silmiä.
Olennainen kryoglobulinemian vaskuliitti: oireet
Verenvuoto käsissä ja jaloissa on tyypillistä tämän tyyppiselle verisuonitulehdukselle. Lisäksi voi esiintyä kudosvaurioita (haavaumia) ja nivelkipuja. Vaikeissa tapauksissa kehittyy usein munuais- ja hermovaurioita.
Ihon leukosytoklastinen angiitti (KLA): oireet
Tässä vaskuliitin muodossa, joka vaikuttaa pääasiassa naisiin, oireita ilmenee iholla, koska pienet ihosäiliöt ovat tulehtuneet: tuntuvat, joskus kivuliaat ihon verenvuotot ovat ominaisia. Harvoin muodostuu myös rakkuloita, kyhmyjä ja haavaumia, jotka eivät parane. KLA -vaskuliitti on yleisin jaloissa.
Behçetin tauti: oireet
Jos Behçetin tauti vaikuttaa ihoon ja limakalvoihin, suuhun (suun aftat) ja sukupuolielinten haavaumat (sukupuolielinten aftat) kehittyvät kivuliaita haavaumia. Joskus muodostuu myös paineherkkiä kokkareita (erythema nodosum).
Usein myös silmät kärsivät. Sitten silmän keski -iho (uveiitti) tulee usein tulehtumaan.
Lisäksi nivelten tulehtuminen (niveltulehdus) ei ole harvinaista.
Lähes kolmannes Behçetin vaskuliittipotilaista kärsii tulehduksesta ja kudosvaurioista (haavaumista) ruoansulatuskanavassa.
Jopa 30 prosentilla sairastuneista keskushermoston (CNS) verisuonet tulehtuvat.
Periaatteessa mitä aktiivisempi tulehdus on, sitä suurempi on vaarallisten verihyytymien (tromboembolian) riski.
Aivoverisuonitulehdus: oireet
Tätä vaskuliitin muotoa kutsutaan myös primaariseksi tai eristetyksi keskushermoston angiitiksi (PACNS). Potilaat kärsivät usein jatkuvista, tylsistä päänsärkyistä, lievästä huimauksesta ja huonosta keskittymis- tai muistiongelmasta. Myös psyykkisiä oireita, kuten persoonallisuuden muutoksia, esiintyy.
Aivoverisuonitulehdus voi tarkoittaa, että aivojen alueet eivät enää saa tarpeeksi verta, joten aivohalvaus voi ilmetä (iskeeminen aivohalvaus). Joskus tämä voi johtua myös verisuonten verenvuodosta (verenvuotohäiriö).
Epileptiset kohtaukset ovat myös mahdollinen keskushermoston vaskuliitin oire.
Trombangiitti obliterans: oireet
Lepoaikana sairastuneet tuntevat usein kylmyyden tunteen jaloissaan, johon liittyy kipua. Koska tulehtuneet suonet ovat lähellä ihon pintaa, ne näkyvät ja tuntuvat karmiininpunaisina, lämpiminä, hellävaraisina viivoina.
Iholla voi olla sinertävä väri, koska se ei saa tarpeeksi verta. Verisuonitulehduksen myöhemmässä vaiheessa kudos kuolee, varsinkin varpaiden kärjissä - mustat ihoviat tulevat näkyviin. Lisäksi kynsien kasvu voi häiriintyä.
Vaskuliitti: alkuperä ja laukaisu
Vaskuliitti ilmenee, kun kehon immuunijärjestelmä hyökkää verisuonia tai niiden seiniä vastaan aiheuttaen niiden tulehtumisen. Joillakin verisuonitulehduksilla tietyt immuunijärjestelmän proteiinit, ns. Auto-vasta-aineet, kohdistuvat kehon omia verisuonirakenteita vastaan. Tätä verisuonitulehdusta kutsutaan vaskuliitin pauci-immuunimuodoiksi.
Toisaalta on olemassa immuunivaskuliitti, jonka aiheuttavat niin sanotut immuunikompleksit (antigeeni-vasta-aine tai vasta-aine-vasta-ainekompleksit). Vasta -aineet kiinnittyvät tiettyihin osiin vieraita aineita (esim. Viruksia, lääkkeitä) ja kerääntyvät kompleksina verisuonten seinämiin, mikä voi aiheuttaa niiden tulehtumisen. Tulehdus voi syntyä suoraan kompleksin muodostumispaikalla (in situ immuunikompleksit). Immuunikompleksit voivat myös kulkeutua verenkierron kautta muihin kehon osiin ja aiheuttaa siellä verisuonitulehdusta.
Tässä yhteydessä erityisproteiineilla on rooli, jotka yleensä aktivoivat immuunikompleksit. Tarkemmin sanottuna ne ovat spesifisiä glykoproteiineja, joita kutsutaan komplementtitekijöiksi. Ne voivat tuhota soluja ja aiheuttaa tulehdusta, kuten vaskuliittia.
Mahdolliset primaarisen verisuonitulehduksen laukaisijat
Primaarinen (idiopaattinen) vaskuliitti esiintyy itsenäisenä sairautena ilman ilmeistä syytä. Tietyillä vaskuliittityypeillä epäillään kuitenkin olevan tiettyjä laukaisijoita.
|
Ensisijainen verisuonitulehdus |
sairaus |
Mahdollinen laukaisu |
|
Pienen verisuonitulehdus |
Polyangiitti ja granulomatoosi |
tuntematon, osittain Staphylococcus aureus -bakteeri |
|
Eosinofiilinen granulomatoosi ja polyangiitti |
tuntematon, kyseenalainen astmalääke montelukasti | |
|
Mikroskooppinen panarteriitti |
tuntematon | |
|
Anafylaktoidinen vaskuliitti (Henoch-Schönleinin purppura) |
aiempi hengitystieinfektio | |
|
Vaskuliitti ja välttämätön kryoglobulinemia |
Voi esiintyä primaarisena verisuonitulehduksena (ilman ilmeistä syytä) tai sekundaarisena verisuonitulehduksena (esim. Hepatiitti C: n tai imusysteemin pahanlaatuisten sairauksien seurauksena). | |
|
Ihon leukosytoklastinen angiitti |
tuntematon | |
|
Keskikokoinen verisuonitulehdus |
Panarteritis nodosa |
tuntematon, liittyy hepatiitti B: hen |
|
Kawasakin oireyhtymä |
tuntematon | |
|
Suurten alusten verisuonitulehdus |
Jättimäinen soluarteriitti |
tuntematon, mahdollisesti geneettinen alttius ja infektioiden aiheuttama ulkoinen laukaisu |
|
Takayasu -niveltulehdus |
tuntematon |
Mahdolliset laukaisijat sekundaariseen verisuonitulehdukseen
Nämä verisuonitulehduksen muodot ilmenevät huumeiden käytön, infektion tai muiden sairauksien seurauksena.
|
Toissijainen verisuonitulehdus |
Esimerkkejä |
|
pahanlaatuiset kasvaimet |
Lymfooma, rintasyöpä, verisyöpä (leukemia) |
|
Reumasairaudet |
Nivelreuma, Sjogrenin oireyhtymä, lupus erythematosus |
|
bakteeri -infektiot |
Stafylokokit, streptokokit, Neisseria, Escherichia coli, mykoplasma |
|
virusinfektiot |
Hepatiitti B -virus, herpesvirus, influenssavirus, sytomegaliavirus |
|
Sieni -infektiot |
Candida albicans |
|
Alkueläimet (yksisoluinen, "alkeellinen") |
Trypanosomit, Plasmodium malariae |
|
Mato -infektiot |
Helmintit |
|
Lääkitys |
ASA, allopurinoli, tiatsidit, sulfonamidit, kulta, tulehduskipulääkkeet, fenotiatsiinit, pyratsolonit, ketokonatsoli, tetrasykliinit, penisilliinit, propyylitiouratsiili |
|
Lisäaineet) |
harvoin, esim. elintarvikeväri tartratsiini (E 102) |
Vaskuliitti: tutkimukset ja diagnoosi
Verisuonisairauksista vastaava asiantuntija on pohjimmiltaan sisätautilääkäri. Jos vaskuliitti vaikuttaa ihoon, ihotautilääkäri voi olla oikea henkilö, jolle puhua. Lisäksi vaculitis voidaan diagnosoida ja hoitaa erityisellä klinikalla.
Joskus potilaan on otettava yhteyttä eri lääkäreihin sulkeakseen pois yksittäiset sairaudet ja voidakseen vahvistaa verisuonitulehduksen. Näitä ovat ennen kaikkea reumatologit, ihotautilääkärit, neurologit, ruoansulatuskanavan asiantuntijat (gastroenterologit) ja silmälääkärit.
anamneesi
Jos verisuonitulehdusta epäillään, lääkäri keskustelee ensin kanssasi yksityiskohtaisesti saadaksesi sairaushistoriasi (anamneesi). Mahdollisia kysymyksiä ovat:
- Mitä valituksia sinulla on?
- Tunnetko itsesi uupuneeksi ja väsyneeksi?
- Oletko laihtunut viime aikoina?
- Hikoiletko voimakkaasti yöllä?
- Onko lämpösi koholla?
- Oletko huomannut muutoksia ihossa (esim. Punoitusta)?
- Tunnetko kipua? Jos on, missä ja miten kuvailisitte tätä kipua (sykkivä, puukottava jne.)?
- Onko sinulla tai onko sinulla äskettäin ollut influenssan kaltainen infektio? Onko sinulla vielä yskää, mahdollisesti myös verta?
- Kärsitkö taustalla olevista sairauksista, kuten reumasta?
- Onko sinulla tiedossa infektioita (esim. Hepatiittiviruksia)?
- Mitä lääkkeitä käytät?
Lääkärintarkastus
Tämän jälkeen suoritetaan fyysinen tentti. Oireista riippuen lääkäri esimerkiksi kuuntelee tai tuntee sydämen, keuhkot ja vatsan. Hän mittaa myös verenpaineen molemmista käsivarsista ja pulssin eri kehon osista. Hän tarkistaa myös ihon mahdolliset muutokset, kuten epätavallinen punoitus.
Korva, nenä ja kurkku tutkitaan myös tulehduksen poissulkemiseksi. Jos potilas kärsii huimauksesta, pyörtymiskohtauksista tai epänormaaleista ihon tunteista, neurologisen tilan voi tarkistaa eri testeillä.
Riippuen siitä, mitkä kehon alueet ovat erityisen alttiita, voidaan epäillä tiettyä verisuonitulehdusta. Vahvistaakseen tai sulkeaksesi pois mahdolliset muut oireiden syyt (kuten virus- tai bakteeri -infektiot) lääkäri suorittaa lisätestejä ja tutkimuksia.
Laboratoriokokeet
Vaskuliitti muuttaa usein veren ja virtsan tasoa. Siksi veri- ja virtsanäytteet tutkitaan laboratoriossa tiettyjen verisuonitulehdukselle tyypillisten parametrien varalta. Esimerkiksi vaskuliitin tapauksessa tulehdusarvot (CRP, sedimentaatioaste, leukosyytit) nousevat usein. Immuunijärjestelmän tyypilliset proteiinit, auto-vasta-aineet tai immuunikompleksit ovat erityisen tärkeitä.
|
sairaus |
Tärkeitä laboratoriotuloksia |
|
Polyangiitti ja granulomatoosi |
|
|
Eosinofiilinen granulomatoosi ja polyangiitti |
|
|
Mikroskooppinen panarteriitti |
|
|
Anafylaktoidinen vaskuliitti (Henoch-Schönleinin purppura) |
|
|
Vaskuliitti ja välttämätön kryoglobulinemia |
|
|
Ihon leukosytoklastinen angiitti |
|
|
Panarteritis nodosa |
|
|
Kawasakin oireyhtymä |
|
|
Jättimäinen soluarteriitti |
|
|
Takayasu -niveltulehdus |
|
Kudoksen tutkimus
Tietyn vaskuliitin diagnoosin vahvistamiseksi lääkäri ottaa usein kudosnäytteen (biopsian) kehon vaurioituneelta alueelta:
- Näytteet iholta, limakalvolta tai munuaisista otetaan paikallispuudutuksessa. Toimenpide kestää yleensä 15-30 minuuttia.
- Keuhkokudos saadaan yleensä keuhkoskopialla (bronkoskopia).
- Jos epäillään ajallisen valtimon jättimäistä vaskuliittia, lääkäri poistaa tämän suonen palan, joka on vähintään 20 millimetriä pitkä.
Kudosnäytteet tutkitaan hienoksi (histologisesti) laboratoriossa. Esimerkiksi vaskuliitissa havaitaan puolustussoluja (kuten eosinofiilejä tai neutrofiilejä, vasta -aineita ja immuunikomplekseja), granuloomia ja muita pieniä muutoksia.
Kuvantaminen
Kuvantamistestit auttavat sulkemaan pois muita oireiden syitä, kuten syöpää, verenvuotoa tai verisuonten muutoksia. Esimerkiksi magneettikuvausta (MRT) tai tietokonetomografiaa (CT) käytetään - usein yhdessä varjoaineiden kanssa, jotta verisuonet voidaan visualisoida paremmin (angiografia). Toinen kuvantamismenetelmä on positroniemissiotomografia (PET).
Röntgentutkimukset voivat myös olla hyödyllisiä tietyissä olosuhteissa - esimerkiksi tehdä näkyvistä pyöreistä varjoista keuhkokudoksessa näkyvissä Wegenerin granulomatoosissa (granulomatoosi ja polyangiitti).
Toinen kuvantamistutkimus on ultraääni (sonografia), jota kutsutaan sydämen sydämen ultraäänitutkimukseksi. Tätä voidaan käyttää esimerkiksi verenkierron (väridupleksinen sonografia) ja verisuonten supistumisten tai pullistumien tarkistamiseen. Ultraääni soveltuu myös nivelkokeisiin.
Lisätutkimuksia
Erityisesti, jos epäillään Behçet-vaskuliittia, lääkäri suorittaa ns. Tätä varten hän pistää pienen määrän suolaliuosta potilaan kyynärvarren ihoon. Sairailla ihmisillä ilmenee liiallinen ihoreaktio 48 tunnin kuluessa (kirkas punoitus, näkyvä ja tuntuva kyhmy, joskus myös mätätäplät). Samanlainen reaktio voidaan nähdä leukosytoklastisessa vaskuliitissa ja granulomatoosissa polyangiitin kanssa.
Jos potilaalla on vaskuliitin oireita aivoissa tai selkäytimessä, lääkäri ottaa näytteen hermonesteestä (nesteestä) sen analysoimiseksi tarkemmin laboratoriossa (viina -diagnostiikka).
Vaskuliitin diagnosointiperusteet
Jotkut verisuonitulehdukset voidaan diagnosoida vain, jos tietyt ehdot (osittain) täyttyvät. American College of Rheumatology (ACR, aiemmin ARA) kehitti nämä kriteerit. On olemassa seuraavat vaskuliittitaudit:
- Polyangiitti ja granulomatoosi
- Eosinofiilinen granulomatoosi ja polyangiitti
- Panarteritis nodosa
- Jättimäinen soluarteriitti
- Takayasu -niveltulehdus
Vaskuliitti: hoito
Vaskuliittia ei ole parannuskeinoa. Lääkitys voi kuitenkin lievittää oireita ja parantaa elämänlaatua. Tätä tarkoitusta varten käytetään aktiivisia ainesosia, jotka tukahduttavat tai vaikuttavat immuunijärjestelmään (immunosuppressantit tai immunomodulaattorit). Mitkä aineet lääkäri määrää, riippuu vaskuliitin muodosta ja sen vakavuudesta.
Lisäksi kirurgiset toimenpiteet suonissa voivat olla tarpeen tietyissä tapauksissa (esimerkiksi Takayasu -arteriitin tapauksessa).
Toissijaisen verisuonitulehduksen hoidossa taustalla olevaa sairautta hoidetaan ensisijaisesti. Tietyt laukaisimet eliminoidaan ja niitä tulee välttää jälkikäteen (kuten tietyt lääkkeet tai elintarvikelisäaineet).
Antihistamiinit ja ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet (NSAID) auttavat yleisiä verisuonitulehduksen oireita, kuten kipua tai liiallisia tulehdusreaktioita, vastaan.
Pienen verisuonitulehduksen hoito
Polyangiittipotilaiden granulomatoosi saa immunosuppressiivisia lääkkeitä, kuten kortisonivalmisteita (glukokortikosteroideja / steroideja, kuten prednisolonia), esimerkiksi sairauden vaiheesta riippuen. Lisäksi tai vaihtoehtoisesti voidaan määrätä esimerkiksi metotreksaattia tai syklofosfamidia. Molempia vaikuttavia aineita käytetään sytostaatteina (solujakautumisen estäjinä) ja immunosuppressanteina. Joskus käytetään myös vasta -aineita (immunoglobuliineja), kuten rituksimabia tai infliksimabia.
Anafylaktoidiseen verisuonitulehdukseen (Henoch-Schönleinin purppura) lääkärit määräävät kortisonia, erityisesti steroideja vakaviin iho-oireisiin. Vaihtoehtoisesti käytetään immunosuppressantteja (atsatiopriini tai syklofosfamidi) tai immunoglobuliineja. Jos munuaiset ovat vaurioituneet, lääkärit käyttävät myös ACE: n estäjiä (tai angiotensi II -salpaajia). Niillä on verenpainetta alentava vaikutus.
Lääkärit hoitavat välttämättömän kryoglobulinemian metotreksaatilla ja pitkälle edenneissä vaiheissa syklofosfamidilla ja steroideilla. Immunosuppressiivista vaskuliittihoitoa suositellaan myös ihon leukosytoklastiseen angiittiin.
Nykyisessä tutkimuksessa interleukiini-5-hoito mepolitsomabivasta-aineella eosinofiilisen granulomatoosin ja polyangiitin (EGPA) kanssa osoitti lupaavia tuloksia.
Keskikokoisen verisuonitulehduksen hoito
Panarteritis nodosaa hoidetaan ensisijaisesti metotreksaatilla. Jos tauti etenee, lääkärit määräävät syklofosfamidi- ja kortisonivalmisteiden yhdistelmän. Jos kyseessä on lisähepatiitti B -infektio, suoritetaan pieniannoksinen steroidihoito yhdessä viruslääkkeiden (interferoni-alfa, vidarabiini, lamivudiini, famsikloviiri) kanssa,
Kawasakin oireyhtymässä suuria annoksia immunoglobuliineja (vasta -aineita) annetaan laskimoon. Lisäksi se on ainoa kliininen kuva, jossa lapset voivat ja heidän tulee ottaa asetyylisalisyylihappoa (ASA) (sitä ei suositella muille sairauksille, koska muuten hengenvaarallinen Reyen oireyhtymä voi kehittyä harvoissa tapauksissa). Kortisonivalmisteet puolestaan pahentavat tätä vaskuliittia, minkä vuoksi niitä ei käytetä.
Suurten verisuonitulehdusten hoito
Kortisoni -lisäravinteet ovat valittu lääke jättimäisen soluarteriitin hoitoon. Vasta -aine tosilitsumabi (TOC) tämän verisuonitulehduksen hoidossa on myös hyväksytty Saksassa syyskuusta 2017 lähtien. Vaikuttava aine annetaan ihon alle eli ruiskeena ihon alle. Yksi tutkimus osoitti, että viikoittainen ihonalainen TOC -annos voi pienentää tarvittavaa kortikosteroidiannosta ja hoidon kestoa jättimäisen soluarteriitin hoidossa.
Takayasun valtimotulehdusta hoidetaan myös immunosuppressiivisesti. Yleensä käytetään kortisonivalmisteita tai metotreksaattia. Koska suuriin valtimoihin vaikuttaa tämä vaskuliitti, lääkärit määräävät myös ASA: ta estämään vaarallisten verihyytymien muodostumisen.
Verisuonistoimenpiteet voivat olla tarpeen erityisesti Takayasu -arteriitin, mutta myös muiden vaskuliittimuotojen yhteydessä, joiden kautta verisuonet supistuvat. Esimerkiksi kirurgi voi käyttää "verisuonten tukia" (stenttejä) pitääkseen aluksen auki ja kelvollisena. Verisuonten seinäproteesin käyttö voi olla hyödyllistä myös vaarallisen verisuonipussin (aneurysma) tapauksessa.
Muiden vaskuliitin muotojen hoito
Behçetin tautia hoidetaan pääasiassa glukokortikosteroideilla, yleensä yhdistelmänä atsatiopriinin tai siklosporiini A: n kanssa (molemmat immunosuppressantteja). Vaihtoehtoisesti lääkärit käyttävät kihti -lääkettä kolkisiinia. Immunosuppressiivista ainetta talidomidia käytetään myös Behçetin vaskuliittihoidossa. Lääkärit määräävät myös interferoneja (IFN2alpha), varsinkin jos silmät ovat mukana. Vaikeissa tapauksissa käytetään niin kutsuttuja TNF-alfa-salpaajia tai syklofosfamidia.
Lääkärit määräävät myös kortisonivalmisteita endangiitis obliteransiin. Lisäksi joskus määrätään verisuonia laajentavia aineita, kuten prostaglandiineja - niiden vaarallisista vaikutuksista huolimatta. Tämän vaskuliitin tärkein perustoimenpide on kuitenkin pidättäytyä nikotiinista.
Aivoverenkierron tulehdusta hoidetaan kortisonivalmisteiden ja syklofosfamidin yhdistelmällä - mutta vain 3-6 kuukautta vakavien sivuvaikutusten riskin vuoksi. Sen jälkeen vaskuliittihoitoa jatketaan immunosuppressiivisilla lääkkeillä atsatiopriinilla ja metotreksaatilla.
Vaskuliitin vakavat komplikaatiot, kuten aivohalvaus, sydänkohtaus, munuaisten vajaatoiminta, aneurysman repeämä tai muu elinvaurio, on myös hoidettava asianmukaisesti.
Vaskuliitti: sairauden kulku ja ennuste
Vaskuliitin kulku voi olla hyvin erilainen, etenkin verisuonitulehduksen tyypistä riippuen. Vaikka paraneminen ei yleensä ole mahdollista, oireita voidaan lievittää oikealla hoidolla. On myös tärkeää aloittaa hoito mahdollisimman aikaisin. Tämä pidentää vaskuliittipotilaiden elinajanodotetta.
Huumehoidon lisäksi asiantuntijat suosittelevat vaskuliittipotilaita.
- harjoitella säännöllisesti,
- kiinnittää huomiota terveelliseen ruokavalioon (korkealaatuiset kasviöljyt, vähän lihaa, proteiinipitoista ruokaa, mukautettu munuaisten toimintaan) ja
- pidättäytyä nikotiinista.
Ideoiden vaihtaminen muiden asianomaisten ihmisten kanssa (esim. Itseapuryhmissä tai verkossa imusolmukkeen foorumilla) voi myös auttaa paremmin käsittelemään verisuonitulehduksen seurauksia.
Yleinen ennuste erilaisista verisuonitulehduksista
|
sairaus |
ennuste |
|
Polyangiitti ja granulomatoosi |
|
|
Eosinofiilinen granulomatoosi ja polyangiitti |
|
|
Mikroskooppinen panarteriitti |
|
|
Anafylaktoidinen vaskuliitti (Henoch-Schönleinin purppura) |
|
|
Vaskuliitti ja välttämätön kryoglobulinemia |
|
|
Ihon leukosytoklastinen angiitti |
|
|
Panarteritis nodosa |
|
|
Kawasakin oireyhtymä |
|
|
Jättimäinen soluarteriitti |
|
|
Takayasu -niveltulehdus |
|
|
Behçetin tauti |
|
|
Aivoverisuonitulehdus (PACNS) |
|
|
Obliterans trombangiitti |
|
Pohjimmiltaan vaskuliittipotilaiden tulisi harkita seuraavia asioita:
- Verisuonitulehdus voi palata milloin tahansa ja aiheuttaa epämukavuutta. Tätä uutta pahenemista julistavat usein yleiset, flunssan kaltaiset oireet.
- Klassiset infektiot, kuten vilustuminen, voivat elvyttää taudin.
Molemmissa tapauksissa sinun on mentävä lääkäriin mahdollisimman pian oireiden lievittämiseksi varhaisessa vaiheessa ja vaskuliitin pahenemisen estämiseksi.
Tunnisteet: stressi loiset ihonhoito
