Medulloblastooma

Ricarda Schwarz opiskeli lääketiedettä Würzburgissa, missä hän myös suoritti tohtorin tutkinnon. Lukuisten tehtävien jälkeen käytännön lääketieteellisessä koulutuksessa (PJ) Flensburgissa, Hampurissa ja Uudessa -Seelannissa hän työskentelee nyt neurologian ja radiologian parissa Tübingenin yliopistollisessa sairaalassa.

Lisätietoja -asiantuntijoista Lääketieteelliset toimittajat tarkistavat kaiken -sisällön.

Medulloblastooma on yleisin pahanlaatuinen aivokasvain lapsilla ja nuorilla. Se kasvaa hyvin nopeasti pikkuaivoalueella ja aiheuttaa usein lisääntynyttä kallonsisäistä painetta päänsärkyä ja pahoinvointia. Kasvainta voidaan leikata, säteilytellä ja hoitaa kemoterapialääkkeillä. Noin puolet sairastuneista voi parantua tällä intensiivisellä hoidolla. Täältä voit lukea kaiken mitä sinun tarvitsee tietää medulloblastoomasta.

Tämän taudin ICD -koodit: ICD -koodit ovat kansainvälisesti tunnustettuja koodeja lääketieteellisille diagnooseille. Ne löytyvät esimerkiksi lääkärin kirjeistä tai työkyvyttömyystodistuksista. D43C71D33

Medulloblastooma: kuvaus

Medulloblastooma on lasten ja nuorten yleisin pahanlaatuinen aivokasvain, jonka osuus on 20 prosenttia. Kölnin kaltaisessa suuressa kaupungissa, jossa on noin miljoona asukasta, noin viisi alle 15 -vuotiasta lasta sairastuu vuosittain. Useimmiten medulloblastooma diagnosoidaan viiden ja kahdeksan vuoden iässä. Pojat kärsivät useammin kuin tytöt. Kasvain on paljon harvinaisempi aikuisilla. Medulloblastooma muodostaa vain noin yhden prosentin kaikista aivokasvaimista.

Kasvaimet kehittyvät pääasiassa posteriorisessa kuopassa. Lapsilla ne ovat enimmäkseen keskellä, aikuisilla ne löytyvät todennäköisemmin sivuttain pikkuaivoista. Monilla sairastuneista medulloblastooma kasvaa aivojen vesistöihin. Tämä mahdollistaa kasvainsolujen leviämisen erittäin helposti aivojen nesteen kautta muualla aivoissa ja myös selkäydinkanavassa. Jos nämä solut asettuvat uuteen paikkaan ja muodostavat siellä tytärkasvaimen, puhutaan etäpesäkkeistä. Joka kolmannella sairastuneella medulloblastooma oli levinnyt jo diagnoosin aikaan. Suurin osa kasvainten siirtokunnista on keskushermostossa (aivot ja selkäydin). Hyvin harvoin niitä esiintyy luussa tai luuytimessä.

Medulloblastooma suurenee hyvin nopeasti ja voi kasvaa ympäröivään kudokseen. Siksi Maailman terveysjärjestö (WHO) on luokitellut sen erittäin pahanlaatuiseksi (luokka IV). Lisäksi medulloblastoomat jaetaan uudelleen kudostyypin mukaan:

klassinen medulloblastooma
desmoplastinen medulloblastooma
nodulaarinen (nodulaarinen) medulloblastooma
anaplastinen medulloblastooma
suurten solujen medulloblastooma

Hoito ja ennuste voivat vaihdella näiden yksittäisten kasvaintyyppien välillä.

Medulloblastooma: oireet

Koska medulloblastooma kasvaa hyvin nopeasti, oireet kehittyvät varhain. Kasvain vie tilaa päässä ja usein estää aivoverenkiertoa - eli aivovesi ei voi enää virrata kunnolla. Se kerääntyy, mikä lisää kallonsisäistä painetta, ja voi kehittyä vesipää (hydrocephalus). Päänsärky, aamupahoinvointi ja oksentelu sekä huimaus ovat tyypillisiä merkkejä kallon paineen noususta. Lisäksi kärsivillä voi olla keskittymisvaikeuksia, väsymystä ja unihäiriöitä. Jotkut kehittävät näköongelmia.

Medulloblastooma syrjäyttää enimmäkseen pikkuaivojen rakenteita. Tämän seurauksena potilaat eivät usein pysty koordinoimaan liikkeitäan kunnolla ja heillä on vaikeuksia kävellä. Periaatteessa myös eri lihasryhmät voivat halvaantua.

Medulloblastooma: syyt ja riskitekijät

Medulloblastooma muodostuu keskushermoston alkion soluista (eli hyvin kehittymättömistä ja erilaistumattomista soluista). Vielä ei ole selvitetty, miksi tällaiset solut alkavat yhtäkkiä lisääntyä hallitsemattomalla tavalla. On kuitenkin havaittu, että kasvain esiintyy useammin tiettyjen kromosomimuutosten yhteydessä. Ionisoivaa säteilyä pidetään medulloblastooman riskitekijänä: Lapset, jotka on jo jouduttu säteilyttämään toisen pahanlaatuisen sairauden vuoksi, ovat siksi suurentuneet sairastumisriskiin.

Medulloblastooma: tutkimukset ja diagnoosi

Potilaat, joilla on aivosyövän oireita, käyvät usein ensin lääkärin tai lastenlääkärin luona. Hän kysyy tarkkoja valituksia ja niiden kulkua. Jos hän löytää todisteita pahanlaatuisesta kasvaimesta keskushermostossa, hän yleensä ohjaa potilaan erikoistuneeseen syöpäkeskukseen (onkologia) lisätutkimuksia varten. Eri tieteenalojen lääkärit tekevät siellä yhteistyötä oikean diagnoosin tekemiseksi. Tätä varten tarvitaan tarkka tutkimus sairaushistoriasta (anamneesi) ja erilaisia tutkimuksia. Tärkein :

MRI ja CT

Paras tapa visualisoida medulloblastooma on magneettikuvaus (MRI). Useimmiten varjoainetta ruiskutetaan potilaan laskimoon ennen tutkimusta. Kasvain imee tämän varjoaineen ja syttyy epäsäännöllisesti magneettikuvauksessa. Tämän avulla voit määrittää sen sijainnin, koon ja laajuuden erittäin hyvin. Koska medulloblastooma voi levitä myös selkäydinkanavaan, kuva otetaan myös päästä.

Jos magneettikuvaus ei ole mahdollista tietyistä syistä tai jos nopea diagnoosi on tehtävä hätätilanteen vuoksi, aivot visualisoidaan tietokonetomografian (CT) avulla.

Aivo -selkäydinnesteen tutkimus

Aivoveden tutkimus (viina -diagnoosi) täydentää yksityiskohtaista diagnoosia medulloblastoomassa. Lääkäri ottaa jonkin verran aivojen nestettä ohuella ontolla neulalla, yleensä selkäydinkanavasta (lannepunktio). Näytteestä tutkitaan kasvainsolut ja näin ollen metastaasien esiintyminen selkäytimessä.

biopsia

Lisäksi kudosnäyte otetaan yleensä kasvaimesta (biopsia) ja tutkitaan mikroskoopilla. Tämä on tarpeen, jotta voidaan suunnitella optimaalisesti seuraava hoito potilaalle.

Medulloblastooma: hoito

Pahanlaatuisuutensa vuoksi medulloblastooma vaatii nopeaa ja intensiivistä hoitoa.

Medulloblastooma: leikkaus

Medulloblastooman hoito on leikkaus. Kirurgit yrittävät poistaa koko kasvaimen, jos mahdollista. Koska medulloblastooma kasvaa enimmäkseen ympäröiviin aivojen rakenteisiin, tätä tavoitetta ei melkein koskaan voida saavuttaa. Siksi leikkauksen jälkeen on aina uusia hoitoja.

Medulloblastooma: säteily ja kemoterapia

Jos kasvaimia ei ole (metastaaseja), lapsia säteilytetään 3-5 vuoden ajan leikkauksen jälkeen pään ja selkäytimen alueella ja hoidetaan sitten kemoterapeuttisilla aineilla. Tämän pitäisi myös tuhota yksittäiset kasvainsolut aivojen vesiväylissä.

Jos medulloblastooma on jo metastasoitunut, kehitetään yksilöllinen ja intensiivisempi hoitosuunnitelma.

Alle 3–5 -vuotiaita lapsia ei saa säteilyttaa, jos mahdollista. Saat kemoterapiaa heti leikkauksen jälkeen. Useimmissa tapauksissa useita lääkkeitä, joiden on tarkoitus tappaa syöpäsolut, yhdistetään keskenään. Esimerkkejä ovat kemoterapialääkkeet, kuten vinkristiini, CCNU ja sisplatiini.

Shuntin istutus

Joskus medulloblastooma estää aivojen vesiväylät. Jos näitä ei voida avata edes leikkauksen jälkeen, aivovesi on tyhjennettävä keinotekoisesti. Tätä varten kirurgit asettavat pienen putken aivoverenkiertoon (liköörimetsästys). Aivovesi voi sitten valua joko ulkosäiliöön tai kehoon. 80 prosentissa tapauksista viinajahtaa ei tarvitse jättää pysyvästi päälle. Heti kun aivovesi tyhjenee riittävästi itsestään, se voidaan poistaa uudelleen.

Liittyvät terapiatoimenpiteet

Lisäksi kallonsisäisen paineen oireita voidaan hoitaa kortisonivalmisteella deksametasonilla. Useimmiten sitä käytetään leikkauksen ja sädehoidon aikana.

Oireista riippuen akuuttia hoitoa sairaalassa voi seurata kuntoutustoimenpiteet. Useimmat sairaalat tarjoavat myös psykososiaalista hoitoa potilaille ja heidän perheilleen.

Tutkimus ja hoito

Voit lukea lisää tutkimuksesta ja hoidosta artikkelista Aivokasvain.

Medulloblastooma: taudin kulku ja ennuste

Taudin kulku ja medulloblastooman ennuste riippuvat eri kriteereistä. On hyödyllistä, jos kasvain voidaan poistaa kokonaan kirurgisesti, ei ole etäpesäkkeitä eikä aivonesteessä ole kasvainsoluja. Jos yksittäisiä kasvainsoluja jää päähän leikkauksen jälkeen, kasvain voi kasvaa uudelleen (uusiutuminen). Uusiutumisia esiintyy yleensä kolmen ensimmäisen vuoden aikana, mutta harvinaisissa tapauksissa niitä voi esiintyä kymmenen vuotta onnistuneen hoidon jälkeen. Siksi kaikki potilaat on tarkastettava vuosia onnistuneen hoidon jälkeen. Intensiivisellä hoidolla yli puolet lapsista, joilla on medulloblastooma, voidaan parantaa tänään.

Tunnisteet: tupakointi- terveet jalat alkoholia